Tigre Blanc contre le Rhabdomyosarcome

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Le Rhabdomyo-
sarcome

Qu'est-ce qu'un Rhabdomyosarcome?

Le Rhabdomyosarcome est une tumeur cancéreuse (maligne) qui se développe à partir des tissus mous. Il peut envahir et détruire le tissu voisin. Il peut aussi se propager à d’autres parties du corps en constituant ce qu’on appelle métastases.

Les tissus mous de l’organisme regroupent le tissu graisseux, les muscles, les tendons, les ligaments et les vaisseaux sanguins. Le Rhabdomyosarcome peut donc prendre naissance dans n’importe quelle partie du corps, les emplacements les plus fréquents du développement de ces tumeurs sont au niveau des structures de la tête et du cou, au niveau de l’appareil génito-urinaire masculin ou féminin et au niveau des membres.

Le Rhabdomyosarcome est le type le plus courant de sarcome des tissus mous chez l’enfant. Son incidence annuelle est estimée à 1/244 000 chez les enfants de moins de 15 ans, il apparaît rarement chez l’adulte.

Localisation %
Para-méningée
16
Orbite
10
Tête/cou
10
Génitou-urinaire
23
Membre
19
Autre
22

Les types de Rhabdomyosarcome

Il existe 2 types principaux de Rhabdomyosarcome. Le type le plus fréquent est le Rhabdomyosarcome embryonnaire. 

Rhabdomyosarcome embryonnaire

Le Rhabdomyosarcome embryonnaire est le type de rhabdomyosarcome le plus souvent diagnostiqué chez l’enfant. Il affecte davantage les jeunes enfants et est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants âgés de moins de 10 ans.

Le rhabdomyosarcome embryonnaire peut apparaître n’importe où dans le corps, il se localise le plus souvent au niveau de la tête et du cou, ainsi que dans l’appareil génito-urinaire

Rhabdomyosarcome alvéolaire

Le rhabdomyosarcome alvéolaire peut apparaître plus souvent chez les enfants plus âgés et les adolescents. Le rhabdomyosarcome alvéolaire peut apparaître n’importe où dans le corps, il affecte surtout les muscles des membres, le tronc et la région anale.

Les facteurs de risque du Rhabdomyosarcome

La cause du Rhabdomyosarcome est inconnue, mais une translocation t(2,13) est très souvent associée au type alvéolaire.

Le développement des Rhabdomyosarcomes est associé à un certain nombre de syndromes familiaux rares liés au cancer tels que :

  • Syndrome de Li-Fraumeni

    est un syndrome rare de prédisposition au cancer caractérisé par l'apparition précoce de plusieurs cancers primitifs tels que le cancer du sein, les sarcomes osseux et des tissus mous, la tumeur cérébrale et le corticosurrénalome ;

  • Neurofibromatose de type 1

    La neurofibromatose 1 (NF1) ou maladie de Recklinghausen est une maladie génétique assez fréquente caractérisée par des symptômes multi-systémiques incluant une augmentation du risque de déficit cognitif et une prédisposition à la formation de tumeurs ;

  • Syndrome de Beckwith-Wiedemann

    est un syndrome génétique caractérisé par une croissance excessive, une prédisposition tumorale et des malformations congénitales.

  • Syndrome de Costello

    est une maladie rare multisystémique caractérisée par un retard de croissance staturo-pondérale, une petite taille, un retard de développement ou un déficit intellectuel, une laxité articulaire, une peau flasque et une dysmorphie faciale. Une atteinte cardiaque et neurologique est fréquente, et il existe un risque accru de développer certaines tumeurs tout au long de la vie.

  • Syndrome de Noonan

    est caractérisé par une petite taille, une dysmorphie faciale caractéristique et des anomalies cardiaques congénitales.

Les traitements du
Rhabdomyosarcome

L’élaboration du traitement pour le Rhabdomyosarcome, prend en considération plusieurs éléments :
  • stade,
  • type de Rhabdomyosarcome,
  • catégorie de risque,
  • emplacement de la tumeur
Le traitement des Rhabdomyosarcomes associe chimiothérapie, chirurgie et, le plus souvent, une radiothérapie. La chirurgie est proposée en première intention lorsque les tumeurs sont de petite taille et facilement accessibles. Sinon, une chimiothérapie dite néo-adjuvante est pratiquée pour réduire la taille de la tumeur. Plusieurs molécules, seules ou en association, peuvent être administrées. La radiothérapie vient le plus souvent après la chirurgie pour éliminer les éventuelles cellules tumorales encore présentes.
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